妊娠合并癫痫治疗方法-妊娠合并子痫的病因

有那位高手知道PRM PHT VPA 这三种西药的中文名称是什么。它们各自的用途及毒副作用

扑米酮(PRM),PHT(苯妥英钠),丙戊酸钠(VPA)

都是抗癫痫药物，解痉药物

通用名 扑米酮片

曾用名 扑癫酮片、去氧苯巴比妥片、麦苏林、Mysoline

英文名 PRIMIDONE TABLETS

拼音名 PUMITONG PIAN

药品类别 抗癫痫药

性状 本品为白色片。

药理毒理 本品为抗癫癎药。在体内的主要代谢产物为苯巴比妥共同发挥作用。体外电生理实验见其使神经细胞的氯离子通道开放，细胞过极化，拟似γ-氨基丁酸(GABA) 的作用。在治疗浓度时可降低谷氨酸的兴奋作用、加强γ-氨基丁酸的抑制作用，抑制中枢神经系统单突触和多突触传递，导致整个神经细胞兴奋性降低，提高运动皮质电刺激阈。使发作阈值提高，还可以抑制致癎灶放电的传播。

药代动力学 口服胃肠道吸收较快，但慢于苯巴比妥。小儿的生物利用度约92%。口服3~4小时血药浓度达峰值（0.5~9小时），血浆蛋白率结合率较低，约为20%，分布广泛，体内分部广范，表观分布容积一般为0.6L/kg，T1/2约10~15小时。由肝脏代谢为活性产物苯乙基二酰胺（PEMA）和苯巴比妥，前者T1/2为24~48小时，后者成人T1/2为50~144 小时，小儿为40~70小时。成人被吸收的扑米酮15~25%转化为苯巴比妥，服药一周血药浓度达稳态，血浆有效浓度为10~20μg/ ml。给药后约20~40%以扑米酮、30%以PEMA、25% 以苯巴比妥的形式由肾排泄。可通过胎盘、可分泌入乳汁。

适应症 用于癫癎强直阵挛性发作（大发作），单纯部分性发作和复杂部分性发作的单药或联合用药治疗。也用于特发性震颤和老年性震颤的治疗。

用法用量 成人常用量：50mg开始，睡前服用，3日后改为每日2次，一周后改为每日3次，第10日开始改为250mg，每日3次，总量不超过每日1.5g；维持量一般为250mg，每日3次。 小儿常用量： 8岁以下，每日睡前服50mg；3日后增加为每次50mg，每日2次；一周后改为100mg，每日2次；10日后根据情况可以增加至125mg~250mg，每日3次；或每日按体重10~25mg/kg分次服用。8岁以上同成人。

不良反应 1.患者不能耐受或服用过量可产生视力改变，复视，眼球震颤，共济失调，认识迟钝，情感障碍，精神错乱，呼吸短促或障碍。 2.少见的有儿童和老人者为异常的兴奋或不安等反常反应。 3.偶见有过敏反应（呼吸困难，眼睑肿胀，喘鸣或胸部紧迫感），粒细胞减少，再障、红细胞发育不良，巨细胞性贫血。 4.发生手脚不灵活或引起行走不稳、关节孪缩，眩晕、嗜睡。少数患者出现性功能减退、头痛、食欲不振，疲劳感，恶心或呕吐，但继续服用往往会减轻或消失。可出现中毒性表皮坏。

禁忌症 下列情况慎用： 1.肝肾功能不全者（可能引起本品在体内的积蓄）。2.有卟啉病者（可引起新的发作） 3.哮喘、肺气肿或其他可能加重呼吸困难或气道不畅等呼吸系统疾患。4.可引起轻微脑功能障碍的病情加重。

注意事项 1.对巴比妥类过敏者对本品也可能过敏。2.对诊断的干扰：血清胆红素可能降低，酚妥拉明试验可出现假阳性，如需作此试验需停药至少24小时，最好48~72小时。3.个体间血药浓度差异很大，用药需个体化。4.停药时用量应递减，防止重新发作。 5. 治疗期间需按时服药，发现漏服应尽快补服，但距下次给药前1小时内则不必补服，勿一次服用双倍量。6.用药期间应注意检查血细胞计数，定期测定扑米酮及其代谢产物苯巴比妥的血药浓度。

孕妇及哺乳期妇女用药 本品能通过胎盘，可能致畸，也有胎儿发生苯妥英综合征的报道（生长迟缓，颅面部及心脏异常，指甲及指节的发育不良）。通过胎儿肝酶诱导可导致维生素K缺乏，在妊娠最后一个月应补充维生素K，防止新生儿出血，患者怀孕后应尽量减少合并用药。本品分泌入乳汁可致婴儿中枢神经受到抑制或嗜睡。

儿童用药 少数可出现反应异常，如烦躁不安和兴奋，也易引起严重嗜睡应少用。

老年患者用药 少数可出现认知功能障碍，烦躁不安，兴奋或嗜睡。

药物相互作用 1. 饮酒、全麻药、具有中枢神经抑制作用的药、注射用硫酸镁与本品合用时可增加中枢神经活动或呼吸的抑制用量需调整。 2. 与抗凝药、皮质激素、洋地黄、地高辛、盐酸多西环素或三环类抗抑郁药合用时，由于苯巴比妥对肝酶的诱导作用，使这些药物代谢增快而疗效降低。 3. 与单胺氧化酶抑制药合用时，本品代谢抑制可能出现中毒。 4. 本品可减低维生素B12 的肠道吸收，增加维生素C由肾排出，由于肝酶的正诱导，可使维生素D代谢加快。 5. 与垂体后叶素合用，有增加心律失常或冠脉供血不足的危险。 6. 与卡马西平合用，由于两者相互的肝酶正诱导作用而疗效降低，应测定血药浓度。 7. 与其他抗癫痫药合用，由于代谢的变化引起癫癎发作的形式改变，需及时调整用量。 8. 与丙戊酸钠合用，本品血浓增加，同时丙戊酸半衰期缩短，应调整用量，避免引起中毒。不宜与苯巴比妥合用。与苯妥因钠合用时本品代谢加快。与避孕药合用时可致避孕失败。

通用名 苯妥英钠片

曾用名 Dilantin、大仑丁

英文名 PHENYTOIN SODIUM TABLETS

拼音名 BENTUOYINGNA PIAN

药品类别 抗癫痫药

性状 本品为白色片或薄膜衣片。

药理毒理 本品为抗癫癎药、抗心律失常药。治疗剂量不引起镇静催眠作用，1. 动物实验证明，本品对超强电休克、惊厥的强直相有选择性对抗作用，而对阵挛相无效或反而加剧，故其对癫癎大发作有良效，而对失神性发作无效。其抗癫癎作用机制尚未阐明，一般认为，增加细胞钠离子外流，减少钠离子内流，而使神经细胞膜稳定，提高兴奋阈，减少病灶高频放电的扩散。2.另外本品缩短动作电位间期及有效不应期，还可抑制钙离子内流，降低心肌自律性，抑制交感中枢，对心房、心室的异位节律点有抑制作用，提高房颤与室颤阈值。3.其稳定细胞膜作用及降低突触传递作用，而具抗神经痛及骨骼肌松弛作用。4.本品可抑制皮肤成纤维细胞合成（或）分泌胶原酶。还可加速维生素D代谢，可引起淋巴结肿大，有抗叶酸作用，对造血系统有抑制作用，可引起过敏反应，有酶诱导作用，静脉用药可扩张周围血管。

药代动力学 口服吸收较慢，85~90%由小肠吸收，吸收率个体差异大，受食物影响。新生儿吸收甚差。口服生物利用度约为79%，分布于细胞内外液，细胞内可能多于细胞外，表观分布容积为0.6L/kg。血浆蛋白结合率为88~92%，主要与白蛋白结合,在脑组织内蛋白结合可能还高。口服后4~12小时血药浓度达峰值。主要在肝脏代谢，代谢物无药理活性，其中主要为羟基苯妥英（约占50~70%），此代谢存在遗传多态性和人种差异。存在肠肝循环，主要经肾排泄，碱性尿排泄较快。T1/2为7~42小时,长期服用苯妥英钠的患者，T1/2 可为15~95小时，甚至更长。应用一定剂量药物后肝代谢（羟化）能力达饱和，此时即使增加很小剂量，血药浓度非线性急剧增加，有中毒危险，要监测血药浓度。有效血药浓度为10~20mg/L，每日口服300 mg，7~10日可达稳态浓度。血药浓度超过20mg/L时易产生毒性反应，出现眼球震颤；超过30mg/L时，出现共济失调；超过40mg/L时往往出现严重毒性作用。能通过胎盘，能分泌入乳汁。

适应症 适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。

用法用量 抗癫癎 成人常用量：每日250~300mg，开始时100 mg，每日二次， 1~3周内增加至250~300 mg，分三次口服，极量一次300mg，一日500mg。由于个体差异及饱合药动学特点，用药需个体化。应用达到控制发作和血药浓度达稳态后，可改用长效（控释）制剂，一次顿服。如发作频繁，可按体重12~15 mg/kg，分2~3次服用，每6小时一次，第二天开始给予100mg（或按体重1.5~2mg/kg ），每日3次直到调整至恰当剂量为止。小儿常用量：开始每日5mg/kg，分2~3次服用，按需调整，以每日不超过250 mg为度。维持量为4~8 mg/kg或按体表面积250 mg/m2，分2~3次服用，如有条件可进行血药浓度监测。抗心律失常 成人常用：100～300 mg，一次服或分2~3次服用，或第一日10～15mg/kg，第2～4日7.5～10mg/kg，维持量2～6mg/kg。 小儿常用量：开始按体重5 mg/kg，分2~3 次口服，根据病情调整每日量不超过300mg，维持量4～8 mg/ kg，或按体表面积250mg/m2，分2~3次口服。胶原酶合成抑制剂 成人常用量 开始每日2~3 mg/kg分2次服用，在2~3周内，增加到患者能够耐受的用量，血药浓度至少达8μg/ml。一般每日100~300 mg。

不良反应 本品副作用小，常见齿龈增生，儿童发生率高，应加强口腔卫生和按摩齿龈。长期服用后或血药浓度达30μg/ml可能引起恶心，呕吐甚至胃炎，饭后服用可减轻。神经系统不良反应与剂量相关，常见眩晕、头痛，严重时可引起眼球震颤、共济失调、语言不清和意识模糊，调整剂量或停药可消失； 较少见的神经系统不良反应有头晕、失眠、一过性神经质、颤搐、舞蹈症、肌张力不全、震颤、扑翼样震颤等。可影响造血系统，致粒细胞和血小板减少，罕见再障；常见巨幼红细胞性贫血，可用叶酸加维生素B12防治。可引起过敏反应，常见皮疹伴高烧，罕见严重皮肤反应，如剥脱性皮炎，多形糜烂性红斑，系统性红斑狼疮和致性肝坏、淋巴系统何杰金病等。一旦出现症状立即停药并采取相应措施。小儿长期服用可加速维生素D代谢造成软骨病或骨质异常；孕妇服用偶致畸胎；可抑制抗利尿激素和胰岛素分泌使血糖升高，有致癌的报道。

禁忌症 禁用：对乙内酰脲类药有过敏史或阿斯综合征、Ⅱ~Ⅲ度房室阻滞，窦房结阻滞、窦性心动过缓等心功能损害者。

注意事项 1.对乙内酰脲类中一种药过敏者，对本品也过敏。2.有酶诱导作用，可对某些诊断产生干扰，如地塞米松试验，甲状腺功能试验，使血清碱性磷酸酶、谷丙转氨酶、血糖浓度升高；3.用药期间需检查血象，肝功能、血钙、口腔、脑电图、甲状腺功能并经常随访血药浓度，防止毒性反应；其妊娠期每月测定一次、产后每周测定一次血药浓度以确定是否需要调整剂量。4.下列情况应慎用：嗜酒，使本品的血药浓度降低；贫血，增加严重感染的危险性；心血管病（尤其老人）；糖尿病，可能升高血糖；肝肾功能损害，改变本药的代谢和排泄；甲状腺功能异常者。

孕妇及哺乳期妇女用药 本品能通过胎盘，可能致畸，但有认为癫癎发作控制不佳致畸的危险性大于用药的危险性，应权衡利弊。凡用本品能控制发作的患者，孕期应继续服用，并保持有效血浓，分娩后再重新调整。产前一个月应补充维生素K，产后立即给新生儿注射维生素K减少出血危险。本品可分泌入乳汁，一般主张服用苯妥英的母亲避免母乳喂养。

儿童用药 小儿由于分布容积与消除半衰期随年龄而变化，因此应经常作血药浓度测定。 新生儿或婴儿期对本品的药动学较特殊，临床对中毒症状评定有困难，一般不首先采用。学龄前儿童肝脏代谢强，需多次监测血药浓度以决定用药次数和用量。

老年患者用药 老年人慢性低蛋白血症的发生率高，治疗上合并用药又较多，药物彼此相互作用复杂，应用本品时须慎重，用量应偏低，并经常监测血药浓度。

药物相互作用 1.长期应用对乙酰氨基酚患者应用本品可增加肝脏中毒的危险，并且疗效降低。 2. 为肝酶诱导剂，与皮质激素、洋地黄类（包括地高辛）、口服避孕药、环孢素、雌激素、左旋多巴、奎尼丁、土霉素或三环抗抑郁药合用时，可降低这些药物的效应。 3.长期饮酒可降低本品的浓度和疗效，但服药同时大量饮酒可增加血药浓度；与氯霉素、异烟肼、保泰松、磺胺类合用可能降低本品代谢使血药浓度增加，增加本品的毒性；与抗凝剂合用，开始增加抗凝效应，持续应用则降低。 4.与含镁、铝或碳酸钙等合用时可能降低本品的生物利用度，两者应相隔2~3小时服用。 5.与降糖药或胰岛素合用时，因本品可使血糖升高，需调整后两者用量。6.原则上用多巴胺的患者，不宜用本品。 7. 本品与利多卡因或心得安合用时可能加强心脏的抑制作用。 8.虽然本品消耗体内叶酸，但增加叶酸反可降低本品浓度和作用。 9. 苯巴比妥或扑米酮对本品的影响，变化很大，应经常监测血药浓度；与丙戊酸类合用有蛋白结合竞争作用，应经常监测血药浓度，调整本品用量。 10. 与卡马西平合用，后者血浓降低。如合并用大量抗精神病药或三环类抗抑郁药可能癫痫发作，需调整本品用量。

药物过量 可出现视力模糊或复视，笨拙或行走不稳和步态蹒跚、精神紊乱，严重的眩晕或嗜睡，幻觉、恶心、语言不清。治疗：无解毒药，仅对症治疗和支持疗法，催吐，洗胃，给氧，升压，辅助呼吸，血液透析

通用名 丙戊酸钠片

曾用名 抗癫灵片、二丙乙酸钠片

英文名 SODIUM VALPROATE TABLETS

拼音名 BINGWUSUANNA PIAN

药品类别

性状 本品为白色糖衣片，除去糖衣后显白色或类白色。

药理毒理 本品为抗癫癎药。其作用机理尚未完全阐明。实验见本品能增加GABA 的合成和减少GABA的降解，从而升高抑制性神经递质γ-氨基丁酸（GABA）的浓度，降低神经元的兴奋性而抑制发作。在电生理实验中见本品可产生与苯妥英相似的抑制Na+通道的作用。对肝脏有损害。

药代动力学 口服胃肠吸收迅速而完全，约1~4小时血药浓度达峰值，生物利用度近100%，有效血药浓度为50~100μg/ml。血药浓度约为50μg/ml时血浆蛋白结合率约94%；血药浓度约为100μg/ml时，血浆蛋白结合率约为80~85%。 血药浓度超过120μg/ml时可出现明显不良反应。随着血药浓度增高，游离部分增加，从而增加进入脑组织的梯度（脑液内的浓度为血浆中浓度的10~20%），T1/2为7~10小时，。主要分布在细胞外液和肝、肾、肠和脑组织等。大部分由肝脏代谢，包括与葡萄糖醛酸结合和某些氧化过程，主要由肾排出，少量随粪便排出及呼出。能通过胎盘，能分泌入乳汁。

适应症 主要用于单纯或复杂失神发作、肌阵挛发作，大发作的单药或合并用药治疗，有时对复杂部分性发作也有一定疗效。

用法用量 成人常用量：每日按体重15mg/kg或每日600~1200mg分次2~3次服。开始时按5~10 mg/kg，一周后递增，至能控制发作为止。当每日用量超过250mg时应分次服用，以减少胃肠刺激。每日最大量为按体重不超过30 mg/kg、或每日1.8~2.4g。小儿常用量：按体重计与成人相同，也可每日20~30mg/kg，分2~3次服用或每日15 mg/kg，按需每隔一周增加5~10 mg/kg，至有效或不能耐受为止。

不良反应 1.常见不良反应表现为腹泻、消化不良、恶心、呕吐、胃肠道痉挛、可引起月经周期改变。2.较少见短暂的脱发、便秘、倦睡、眩晕、疲乏、头痛、共济失调、轻微震颤、异常兴奋、不安和烦躁。3.长期服用偶见胰腺炎及急性肝坏。4.可使血小板减少引起紫癜、出血和出血时间延长，应定期检查血相。 5.对肝功能有损害，引起血清碱性磷酸酶和氨基转移酶升高，服用2个月要检查肝功能。 6.偶有过敏。7.偶有听力下降和可逆性听力损坏。

禁忌症 有药源性黄疸个人史或家族史者、有肝病或明显肝功能损害者禁用。 有血液病，肝病史，肾功能损害，器质性脑病时慎用。

注意事项 1.用药期间避免饮酒，饮酒可加重镇静作用；2.停药应逐渐减量以防再次出现发作；取代其他抗惊厥药物时，本品应逐渐增加用量，而被取代药应逐渐减少用量； 3.外科系手术或其他急症治疗时应考虑可能遇到的时间延长，或中枢神经抑制药作用的增强。 4.用药前和用药期间应定期作全血细胞（包括血小板）计数、肝肾功能检查。 5.对诊断的干扰，尿酮试验可出现假阳性，甲状腺功能试验可能受影响；6.可使乳酸脱氢酶、丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶轻度升高并提示无症状性肝脏中毒。血清胆红素可能升高提示潜在的严重肝脏中毒。

孕妇及哺乳期妇女用药 本药能通过胎盘、动物试验有致畸的报导，孕妇应权衡利弊、慎用。本品亦可分泌入乳汁，浓度为母体血药1~10%。应慎用。

儿童用药 本品可蓄积在发育的骨骼内，应注意。

老年患者用药

药物相互作用 （1）饮酒可加重镇静作用。（2）全麻药或中枢神经抑制药与丙戊酸合用，前者的临床效应可更明显。 （3）与抗凝药如华法林或肝素等，以及溶血栓药合用，出血的危险性增加。（4）与阿司匹林或双嘧达莫合用，可由于减少血小板凝聚而延长出血时间。 （5）与苯巴比妥类合用，后者的代谢减慢，血药浓度上升，因而增加镇静作用而导致嗜睡。（6）与扑米酮合用，也可引起血药浓度升高，导致中毒，必要时需减少扑米酮的用量。（7）与合用防止失神发作时，曾有报道少数病例反而诱发失神状态。 （8）与苯妥英合用时，因与蛋白结合的竞争可使两者的血药浓度发生改变，由于苯妥英浓度变化较大，需经常测定。但是否需要调整剂量应视临床情况与血药浓度而定。（9）与卡马西平合用，由于肝酶的诱导而致药物代谢加速，可使二者的血药浓度和半衰期降低，故须监测血药浓度以决定是否需要调整用量。 （10）与对肝脏有毒性的药物合用时，有潜在肝脏中毒的危险。有肝病史者长期应用须经常检查肝功能。 （11）与氟哌啶醇、洛沙平（loxapine）、马普替林(maprotiline)、单胺氧化酶抑制药、吩噻嗪类、噻吨类和三环类抗抑郁药合用，可以增加中枢神经系统的抑制，降低惊厥阈和丙戊酸的效应，须及时调整用量以控制发作。

神经纤维瘤应该怎样治疗?

患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。症状体症1.几乎所有患者都有皮肤色素斑；2.多发性皮肤结节；3.口控损害：表现为乳头状瘤或单侧性巨舌；4.内脏损害：由于颅内肿瘤，血管畸形或骨骼畸形，可引起智力减退、癫痫等神经系统症状。治疗原则一般不需要治疗，除非严重影响美容和功能或有恶变时，才考虑手术治疗。1.对症治疗：如抗癫痫、止痛剂；2.手术治疗：适于皮损严重妨碍美容，或肿瘤太大影响功能，或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术，切除疼痛的病源。疾病描述神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NF Ⅱ）。NF I由von Recklinghausen（1982）首次描述，主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。症状体征1、皮肤症状：①几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面好发于躯干非暴露部位；青春期前6个以上＞5mm皮肤牛奶咖啡斑（青春期后＞15mm）具有高度诊断价值，全身和腋窝雀斑也是特征之一。②大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤；③皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干和面部皮肤，也见于四肢，多呈粉红色，数目不定，可多大数千、大小不等，多为芝麻、绿豆至柑桔大小，质软；软瘤固定或有蒂，触之柔软而有弹性；浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节，可移动，可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常；丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。 2、神经症状：约50％的患者出现神经系统症状，主要由中枢周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。①颅内肿瘤：听神经瘤最常见，双侧神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫发作等；②椎管内肿瘤：脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出去和脊髓空洞症；③周围神经肿瘤：周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。3、眼部症状：上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯光可见虹膜粟粒橙**圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多。是NFI特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视乳头前凸；视神经胶质瘤子可致突眼和视力丧失。4、常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。疾病病因NFI基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显，编码2818个氨基酸，组成32kD的神经纤维素蛋白，分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。病理生理主要特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFI神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊柱经根，尤其马尾；脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星型胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤，肿瘤大小不等，成梭性细胞排列，细胞核似栅栏状。

保护肚子里的小生命！20种高危险妊娠 ，你必须知道的事...

保护肚子里的小生命！20种高危险妊娠 ，你必须知道的事... 哪些人比较容易成为高危险妊娠族群？高危险妊娠的孕妈咪，又该注意哪些事情？本文分别从「怀孕前已有的疾病」、「怀孕前没有，怀孕后的并发症」两方面来带您了解20种高危险妊娠，希望您的孕期每一天过得更安心。

陈奂桦医师表示，在怀孕期间，母亲或胎儿存在着不利于怀胎与生产的情况、影响母亲或胎儿的健康，就属于高危险妊娠。郑志坚医师表示，高危险妊娠包括孕妇本身已有的疾病与怀孕生产的合并症。

哪些孕妇属于高危险妊娠的族群？

陈奂桦医师表示，以下这些都属于容易发生高危险妊娠的族群：

＊年龄大于40岁以上的初产妇。

＊BMI值小于18或BMI值大于35的孕妇。

＊孕妇本身有内科相关疾病，例如：自体免疫系统疾病、心脏病…等。

＊自己或家人曾生过智能不足的宝宝，或曾胎腹中或流产或早产。

＊多胞胎妊娠，对孕妇本身的负担比较大。

＊怀孕期间出现并发症，例如：前置胎盘等。

＊长期抽菸或酗酒或滥用药品。

常见的高危险妊娠有哪些？ 怀孕前本身已有的疾病

高龄产妇及低龄青少女怀孕

郑志坚医师表示，一般34岁以上怀孕（分娩时满35岁）算是高龄，低于20岁怀孕则算低龄。高龄女性怀孕生产，胎儿染色体异常的风险高。根据统计，30岁孕妇生出唐氏症宝宝的机率为1／900，35岁增加到1／365，40岁为1／109，因此，卫生福利部建议，34岁以上的高龄产妇最好接受羊膜穿刺，并以34岁以上做为费用补助的认定标准（高龄孕妇，健保部分减免5000元羊膜穿刺的费用）。

高龄产妇的胎儿先天畸形以及前置胎盘、产程迟滞、子宫外孕、妊娠糖尿病的机率都比较高；至于低龄产妇则是早产的好发族群，另外也比较容易有胎盘着床的问题，也好发子痫前症。

延伸阅读： 原本以为是正常的怀孕不舒服，没想到竟是病理警讯！

贫血、海洋性贫血等血液疾病

郑志坚医师指出，造成贫血的原因很多，包括先天遗传与后天所造成的。先天遗传例如：海洋性贫血与多种血液疾病，后天造成的则包括缺铁性贫血、慢性疾病贫血等。特别要注意的是遗传性的海洋性贫血，如果夫妻两人皆为同一型的带因者，则宝宝有1／4的机率罹患重度海洋性贫血，有可能造成胎儿水肿或必须终生输血。在产检的第一次抽血检查中会筛检，如果孕妇为海洋性贫血，则必须确认丈夫是否也有海洋性贫血、而且是否为同一型的带因者。如果为同一型，则胎儿必须做进一步确诊。

癫痫

郑志坚医师说明，癫痫为不由自主发生的局部或是全身肌肉收缩、抽搐的现象。要注意的是，怀孕前已发作过或是治疗过的癫痫以及怀孕前完全没有、在怀孕后才发生的抽搐（可能是子痫症）两者不同。

有癫痫病史的人怀孕期间如果癫痫发作，可能合并呼吸中止，造成母胎缺氧，导致母胎受到伤害，怀孕初期还可能导致流产，因此有计画怀孕时，就要提前告知神经内科医师，无论是更换抗癫痫药物或改变剂量，都要密切与医师配合以下事项：

怀孕初期时，服用抗癫痫的药物容易使胎儿神经管缺损；中后期则影响不大。如果有计画受孕，怀孕前还有怀孕初期要规则服用叶酸，降低胎儿神经管缺损的可能。或是与神经内科医师讨论：是否要因怀孕而调整用药。 当癫痫发作时，可能会缺氧或撞击受伤，建议有癫痫的孕妇尽量避免独处。 定期返回神经内科门诊追踪。

感染性疾病

郑志坚医师指出，例如：梅毒、德国麻疹，皆属于先天性感染。产检会筛检梅毒与德国麻疹，以降低胎儿先天性感染胎儿的机率。以梅毒来说，如果胎儿感染梅毒，可能影响包括胎儿水肿、牙齿与骨骼发育异常等，严重可能会导致胎腹中。产检一旦发现孕妇有感染，医师通常会以盘尼西林加以治疗。

至于德国麻疹，万一在怀孕初期感染德国麻疹，胎儿先天性异常的机率相当高，例如：先天性心脏病、白内障等。怀孕前建议先检查自己是否有抗体，如果没有抗体，则可施打疫苗；但孕期不宜施打德国麻疹疫苗。

糖尿病

郑志坚医师表示，有些孕妇在怀孕前已有糖尿病，但因为胎盘分泌的荷尔蒙使胰岛素敏感度下降，血糖更加难以控制，而可能会使怀孕后糖尿病变得更加严重。倘若血糖控制不佳，可能会导致胎儿过大、羊水过多、早期破水、早产、难产等并发症。建议多吃蔬菜、少吃水果，每餐不要吃太饱，并咨询营养师关于孕期饮食建议。

延伸阅读： 这些胎动警讯，是胎儿传来的求救讯号！

生殖道疾病

郑志坚医师表示，生殖道疾病例如：子宫肌瘤、卵巢肿瘤、子宫颈闭锁不全、子宫颈曾接受过手术。台湾的女性超过三成有子宫肌瘤。有些孕妇因荷尔蒙改变，肌瘤变得比较大，可能会使下腹部有闷痛感，甚至引发宫缩与早产。如果肌瘤挡住产道，则有可能要剖腹产。此外，卵巢囊肿扭转、卵巢肿瘤长大也可能引起腹痛。怀孕前如果有子宫肌瘤，建议不要吃太多含雌激素的食物。非不得已，孕期也不建议以手术拿掉子宫肌瘤；至于卵巢肿瘤，则可以考虑先将肿瘤拿掉再怀孕。怀孕初期不宜拿掉肿瘤；中期可考虑将卵巢肿瘤拿掉，以免破裂或扭转等并发症产生，当然前提是与医师讨论是否有必要拿掉。

如果上一胎怀孕时有发生早产或早期破水的状况，下一胎再发生同样问题的机率大多比较高。子宫颈闭锁不全、子宫颈曾做过手术、上一胎曾早产的孕妇，这一次怀胎可先做早产风险评估：怀孕初期可做 *** 超音波，看子宫颈的长度，如果子宫颈长度太短，可能会有早产风险；中期可做子宫颈环扎术，大约36、37周再拆除环扎处。

红斑性狼疮SLE（免疫疾病）

郑志坚医师表示，患有红斑性狼疮的女性一旦怀孕，容易有嗜睡、发烧、疲惫等症状。而且因为红斑性狼疮也会影响许多器官，例如：影响到肾脏，容易有蛋白尿；因广泛性血管病变合并子痫前症，容易使血压窜高与水肿。也因为免疫力降低，而有较高的被感染机率，而可能造成早期破水或早产，严重者甚至可能危及母胎性命。而且在孕期，孕妇本身的病情也可能会恶化。

建议患有红斑性狼疮的女性，最好先就医看免疫风湿科控制好病情，等病情稳定后，再与妇产科医师讨论怀孕事宜。如果病情控制稳定后怀孕、并搭配妥善的医疗照顾与定期产检追踪，仍有一些孕妇可以顺利生产。倘若在孕期有任何不适，应尽早找妇产科医师或免疫风湿科医师治疗与处理。

子宫早期收缩，早期破水或早产

郑志坚医师指出，子宫早期收缩为「在37周足月前子宫异常收缩，可能导致早期破水或早产。」怀孕期间可能会偶尔有生理性收缩，症状为偶发性、不规则，大多持续时间比较短，而且在休息后大多可以缓解；异常的子宫收缩则是频率规则、持续时间长，即使休息也不会缓解，而且子宫颈可能会软化或扩张。

早期破水是指在37周前发生羊水流出的状况， *** 会流出水状分泌物，走动时可能会更加明显（早期破水可分为高位破水与低位破水。高位破水是指绒毛膜破裂、而羊膜未破，流出的羊水量比较少，甚至很快就停；低位破水则是羊膜破裂，流出的羊水量较多，可能会持续一直流）。因早期破水可能会导致早产或子宫内感染，应尽快就医，医院通常以羊水试纸测酸碱值，即可得知流出的是否为羊水。如果破水可能需要给予抗生素与住院安胎，或是考虑是否提前生产。

心脏病

郑志坚医师表示，常听到有年轻女性说自己有瓣膜问题或是心律不整，如果怀孕前已知自己有心脏病（心脏病症状包括：胸痛、胸闷、呼吸会喘），建议怀孕前先请心脏内科医师评估，确认心脏功能可否负荷怀孕。怀孕时，身体血量可能会增加怀孕前的50％以上，若是心脏无法负荷，甚至可能会引起心脏衰竭。如果医师评估身体状况不适合怀孕，应暂缓怀孕计画。

如果已经怀孕了，心脏状况却不堪负荷，建议在20周前终止妊娠；万一太晚才发现、来不及终止妊娠，生产时，则需心脏科医师或团队一同待命帮忙，做好万全准备。

高血压

郑志坚医师说明，正常孕妇的血压其实比一般人稍微低一点。怀孕20周以后才有的高血压，称为妊娠高血压；20周以前或怀孕前就有的高血压，则称为慢性高血压（怀孕20周以前发现的高血压，通常与怀孕无关，为本身已有的高血压）。无论是慢性高血压或妊娠高血压，两者皆未合并蛋白尿或水肿，仅有血压升高。如果测量血压较高，建议先尽量放松、休息一下，过一会再测量，如果血压仍居高不下，建议购买血压计，每天在家测量血压。高血压的孕妇要多注意胎动，并且尽量不要让情绪起伏过大或易怒。

多胞胎妊娠

郑志坚医师解释，多胞胎可分成同卵及异卵，生下同卵双胞胎的发生率大约为4／1,000，生下异卵双胞胎的发生率则大约为1／100。怀多胞胎，许多风险都会上升，例如：贫血、妊娠剧吐、子痫前症、妊娠高血压、胎位不正、产后大出血等风险皆可能上升；胎儿流产或早产、胎儿先天异常、胎儿过小、低出生体重等风险也会增加。

如果两个胎儿共用同一个胎盘，也可能会有双胞胎输血症候群。怀多胞胎的孕妇要注意早产征兆、平时也尽量不要太劳累，并且应定期产检，追踪胎儿的生长状况。

肾脏病

陈奂桦医师表示，肾脏病通常在怀孕前已发现（抽血看肌酸酐与尿素氮指数，发现肾功能异常），又可分为轻度、中度与重度。轻度异常大多不会有症状，如果血压有控制好，则通常不会影响怀孕；至于中度与重度的症状则为尿变少、下肢水肿。

中度者，胎儿活产率大约5成、孕妇并发症也大约5成，例如：高血压、肾功能持续恶化等；重度者则很少数，因为重度肾脏病患者大多会不孕，即使怀孕，活产率只有大约1成，孕妇有90%有并发症。建议中度与重度肾功能异常患者，最好不要怀孕；肾脏病患者应控制好高血压、糖尿病，才不会进一步导致肾功能恶化。

气喘

陈奂桦医师指出，根据统计，有1／3原本就有气喘的人，在怀孕后期气喘症状会恶化；另外1／3持平，1／3反而改善。气喘孕妇患有子痫前症的风险较高，宝宝也较易生长迟滞、出生低体重或早产。治疗原则与一般病患并无太大差异，避免或减少过敏原和 *** 物质的接触，并且规则用药。

甲状腺功能亢进

陈奂桦医师说明，甲状腺功能亢进的症状为怕热、心悸、双手容易发抖、失眠、易饿、吃很多但体重却减轻。如果甲状腺功能亢进的情形严重、演变为甲状腺风暴，会造成器官衰竭，不可不慎。其他影响则包括流产或早产、胎儿生长迟滞、患有子痫前症的机率上升。一旦检查确认有甲状腺功能亢进的问题，必须定期追踪甲状腺功能，并且规则服药。此外，也要避免吃过多含碘的食物，例如：海带、海苔、海鲜类。

甲状腺功能低下

陈奂桦医师解释，其实甲状腺功能低下患者大多会不孕；即使成功受孕，胎儿大脑发育也容易受到影响，并且较易流产。甲状腺功能低下的症状为容易感到疲惫、比较怕冷、较易水肿、时常情绪低落。如果检查发现甲状腺功能低下，建议补充甲状腺素。

怀孕后的发并症

胎儿在子宫内生长迟滞

陈奂桦医师解释，子宫内生长迟滞的定义为胎儿体重小于正常生长曲线的10%。多重原因皆可能造成胎儿在子宫内生长迟滞，例如：孕妇瘦小或体重增加不足、孕妇抽菸、、酗酒，或是胎盘功能不足、胎儿先天感染等。胎儿生长迟滞没有症状，而是产检时照超音波来追踪胎儿的生长情形，即可得知是否迟滞。生长迟滞的影响为宝宝可能出生体重过低；如果是因为先天感染所致，宝宝可能会早产、或甚至是胎腹中。想要降低胎儿生长迟滞的机率，预防方式为不要抽菸、酗酒、使用毒品。

胎盘早期剥离

陈奂桦医师说明，胎儿还没娩出前，胎盘部分或完全从子宫壁剥离，即为胎盘早期剥离，为产科急症。症状为腹部持续性疼痛、子宫很硬、部分孕妇可能会发现 *** 出血。胎盘早期剥离的影响为胎儿会缺血、缺氧，甚至可能胎腹中；但假如只是小小范围的剥离，如果胎心音稳定，可再持续观察（但如果剥离的范围很小，孕妇大多不会有症状）。

胎盘早期剥离的常见原因为：用力撞击到（例如：车祸）或高血压或妊娠高血压等。但是超音波其实不一定能发现胎盘早期剥离，必须再搭配腹痛等症状来作判断。预防胎盘早期剥离的方式为避免腹部遭到撞击；患有高血压或妊娠高血压的孕妇，应控制血压与规则服药。

前置胎盘

陈奂桦医师表示，前置胎盘可分为部分性、完全性、边缘性、低位性。部分性前置胎盘，指胎盘部分挡住子宫颈口；完全性指完全挡住子宫颈口；边缘性指胎盘位于子宫颈口的旁边；低位性指胎盘位置比较低。其中完全性与部分性，医师大多建议剖腹产；边缘性与低位性，则仍可尝试自然产。

谁比较容易有前置胎盘？危险因子包括：孕妇曾怀孕多次、曾做过流产手术或子宫手术、或是前胎剖腹产。前置胎盘的常见症状为无痛性出血。有些前置胎盘的孕妇，也可能合并植入性胎盘，生产时万一大出血，可能要切除子宫。前置胎盘无法预防，但确诊为前置胎盘后，要注意不能有性行为、不宜泡澡或泡温泉、不宜骑机车（较易因颠簸而出血），看医生时也不能内诊或做 *** 超音波。

妊娠糖尿病

陈奂桦医师指出，怀孕前没有、怀孕期间出现的糖尿病，即为妊娠糖尿病。怀孕24～28周时做耐糖试验，喝完糖水后确认有无患有妊娠糖尿病。谁比较容易患有妊娠糖尿病？身材肥胖或是多囊性卵巢症候群患者，有较高机率患有妊娠糖尿病；另外，自己或家人有糖尿病或妊娠糖尿病，也都算是危险因子。妊娠糖尿病不一定会有像糖尿病多吃、多喝、多尿与体重减轻的症状，许多妊娠糖尿病患者可能没有特殊症状。如果诊断出患有妊娠糖尿病，平常要注意饮食控制，避免吃太多精致淀粉类食物，例如：饼干、面条等，最好也请营养师开菜单。如果血糖控制不佳，则必须施打胰岛素。

妊娠高血压、子痫前症

陈奂桦医师说明，如果是在怀孕20周以后才发现的高血压，就是妊娠高血压。依据程度轻重，又可分为妊娠高血压、子痫前症、子痫症。如果只有血压高，但无蛋白尿，即为妊娠高血压；如果是血压高又合并蛋白尿，则为子痫前症；如果是血压高合并蛋白尿，又加上颠痫发作，则为子痫症。

如果血压控制不好，常见症状包括恶心、呕吐、头痛、视力模糊、水肿、严重者肝功能异常、血小板低下，甚至抽筋或癫痫发作。因为胎盘血管异常，胎儿容易生长迟滞或早产。

谁比较容易患有子痫前症？好发族群为初产妇、曾有子痫前症病史、多胞胎，或是本身有高血压、糖尿病、肾脏病、红斑性狼疮患者。

如果要做子痫前症筛检（自费大约2000元左右），建议为11～14周时，以超音波测量子宫动脉血流与抽血等，评估是否为患有子痫前症的高危险群，筛检率高达90%。若为高风险族群，怀孕16周前建议服用低剂量阿斯匹灵，直到36周时停止，可以减少75%发生子痫前症的风险（因为阿斯匹灵为抗凝血剂，为了避免产中产后大出血，生产前应停止服用）。

关于高危险妊娠，要抱持的观念

郑志坚医师总结，有些高危险妊娠可以在怀孕前或怀孕初期诊断出来，并加以治疗；不过有些状况不能预测，只能随着怀孕产程的进展而诊断出来，治疗上可能会比较难处理。所幸高危险妊娠只占所有怀孕的大约10%左右。对于产妇来说，定期产检与遵从医嘱指示很重要。孕期倘若有任何不适，应询问主治医师，不能轻易疏忽。