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急急急！！！结缔组织 红斑狼疮 血小板减少怎么治？

这是北京国泰医院的网址,是有专科治疗红斑狼疮的

血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病,参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血).

1． 引起骨髓再生低下低下或障碍伴全血细胞减少的药物。 在一定剂量下易引起骨髓再一低下的化学物质及药物：

①苯、二甲苯等。②烷化剂：如氮芥、环磷酰胺、苯丙酸氮芥等。③抗代谢药：如阿糖胞苷、巯基嘌呤等。④抗癌抗生素类：如正定霉素、阿霉素等。⑤其他：如有机砷等。

2. 可以引起骨髓再生障碍或低下的药物：如氯霉素、磺胺类药物、青霉素、链霉素、新青I号、三甲双酮、苯妥英钠、乙琥胺、抗甲状腺药（如他巴唑、丙基硫氧嘧啶、甲亢平）、糖尿病药（如甲磺丁脲、氯磺丁脲、氯磺丙脲等）、保泰松、消炎痛、安定及镇静药（安宁、利眠宁、氯丙嗪等）、金制剂、染发刘、扑敏宁、扑尔敏、乙酰唑胺等

3 .选择性抑制巨核细胞制造血小板的药物：如氯噻嗪类药、雌激素类、乙醇、甲磺丁脲、瑞斯脱霉素等。

血小板减少的饮食

血小板减少的饮食疗法－血小板减少专题

血小板减少的饮食疗法一：

辨证脾阴虚，血燥，阴虚生内热，热伤络脉则血外溢。

治法养阴益脾，润燥，佐以清热，化斑。

方名加味脾阴煎。

组成生地10克，生白芍30克，旱莲草15克，山药20克，莲米15克，连翘10克，赤小豆30克，黄连6克，淡竹叶10克，五味子10克，枣皮10克，大枣10个，炙甘草10克。

用法水煎服，每日1剂，日服2次。

血小板减少的饮食疗法二：

辨证血热脾虚。

治法止血摄血。

方名止血汤。

组成生地20克，黄芪30克，藕节10克，白芨10克，山楂10克，茜草10克，红枣10枚，花生衣6克。

用法水煎服，每日1剂，日服2次。

血小板减少性疾病的四种食补方

（1）红枣羊骨粥

配方：红枣15枚，羊骨500克，大米200克。

制做及服法：羊骨（以腿骨为佳）洗净，敲成2段，加水用文火煮1小时，捞起骨，将骨髓剔于汤中，加入大米红枣，煮成粥。每日分两次服完。

功能及适应症：益气摄血，补髓生血。对于血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、再生障碍性贫血有辅助作用。

（2）鲜藕粥

配方：粳米30-50克，鲜藕50克，白糖适量。

制做及服法：先煮米做粥至半熟，加入洗净的鲜藕片，煮至粥熟，加糖少许，可做早餐食之。

功能及适应症：清热凉血生津。对于血小板减少性紫癜、过敏性紫癜的血热动血型有辅助。

（3）阿胶糯米粥

配方：阿胶20-30克，糯米100克，红糖15克

制做及服法：先将糯米淘洗净，入锅加清水煮沸，待粥熟时，放入捣碎的阿胶粒，边煮边搅均匀，加入红糖食之，每食适量。

功能及适应证：滋阴补虚，养血止血。

（4）花生红枣汤

配方：生花生米200克，红枣20枚，冰糖适量

制做及服法：将生花生米和红枣洗净后，一起放入锅内加清水煮至熟透，加入冰糖搅拌均匀，喝汤、嚼食红枣和花生。

功能及适应证：温补脾胃，养血益气，对于各种类型的血小板减少有辅助作用。

食补医血小板减少

中国国际生命医学工程院北京华军中医院血液病专家史淑荣主任出诊时间：每周六全天。

据耳穴理论说，人体的所有组织器官在耳朵上都有相应的穴位联系。刺激这些穴位能增强和调节各组织器官的功能，更能提高人体的新陈代谢水平。

我有一病人平时刷牙时牙龈经常出血，后发展到咬馒头、吃香蕉时，都会在食物上留下血迹。经医院作血液化验，确诊是血小板减少症。先后吃过仙鹤草、凝血糖浆、维生素C等制剂。因该病人从小怕吃各种药品，还时常漏服，故效果不佳。

后来我让其选用花生仁30克、红枣20克、带皮留芯的莲子20克加水一起煮熟，每天分两次当点心食用。

因当年"食补不如锻炼"的说法相当流行，自己确实也需要增强身体素质，提高自身的造血功能。我依据中医学的耳穴理论，设计了简单易行的耳朵操：用食指和中指夹住耳朵，上下来回摩擦2分钟，把两个耳朵擦得又红又热，感觉到耳朵上的血液循环在加速。每天2次。

据耳穴理论说，人体的所有组织器官在耳朵上都有相应的穴位联系。刺激这些穴位能增强和调节各组织器官的功能，更能提高人体的新陈代谢水平。把耳朵操当成是锻炼身体的"全息"体操，既省时又省力。

现在此病人的血小板减少症早已彻底治愈，至今没有复发过。

血小板减少就一定会出血吗？

血小板减少不一定会出血。这主要取决于两个方面，一是血小板减少的程度；二是个体差异。正常人血小板数量为（10～300）X 10’／升。一般来说，血小板轻度减少（（8～100）X109／升即（8万～10万）／立方毫米）大多不表现出自发性出血。血小板中度减少《50～80）X 10’／升即临万～8万）／立方毫米），可有轻度自发性出血，如皮肤粘膜出血点创伤后出血不易止住、女性月经量增多等。重度血小板减少（50 X 10’／升以下即5万以下），则大多数会出现较明显的自发性出血，最常见的是皮肤紫痛。更严重者血小板减少（20 X10’／升以下即2万以下），甚至可以出现颅内出血、消化道大出血等危及生命的共发症。个体差异是指：由于不同的人在身体结构（如血管通透性）及出血耐受性等诸多方面存在一定差异，可以对血小板减少产生不同的临床表现。比如，有的病人血小板降至50 X 10’／升左右即可出现广泛皮肤的皮下瘀血，而有的病人即使血小板只有20 X 10’／升也无任何出血表现。当然，后一种情况下即使没有自发性出血，也仍然存在一定的危险性，需要提高警惕，做好出血的预防性护理。

血小板减少性紫癜的防治

血小板减少性紫癜患者预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤弓随感染。

我国红斑狼疮诊断标准

1．蝶形红斑或盘状红斑 ：遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位，盘状红斑，隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害，归病灶可有皮肤萎缩

2．光敏感 x10’／升或溶血性贫血：日光照射引起皮肤过敏

3．口腔粘膜溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡

4．非畸形性关节炎或多关节痛：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液

5．胸膜炎或心包炎 ：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液； 心包炎，心电图异常，心包磨擦音或心包渗液

6．癫痫或精神症状：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱 所致；精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒 或电解质紊乱所致

7．蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>0.5g/dl或3+； 细胞管型，可为红细胞、血红蛋白、 颗粒管型或混合管型。

8．白细胞少于4x10’／升或血小板少于100

9．荧光抗核抗体阳性

10．抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性

11．抗Sm抗体阳性

12．O降低

13．皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性

符合上述13项中任何4项者，可诊断为红斑狼疮。

病理现象

（一）发热

红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起我们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断。

发热往往说明红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要当心结核杆菌的感染，要及时使用合适的抗生素治疗，以免使病情发展而危及生命。

（二）红斑皮疹

80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为SLE特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。

盘状红斑的形状呈现片状，边界清楚，稍隆起中司平坦，上有角质屑粘附，拭之不去，与下面毛囊相连，为一毛囊角栓，以后可留有萎缩性疤痕，略有凹陷。

皮疹有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或稍痒，在身体各个部位都能发生，以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后，可出现表皮萎缩，色素沉着和角化。

光敏感，约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感，夏季在屋荫下，由于辐射面部亦会发红，有些病人日晒后出现阳光过敏性皮疹。

（三）粘膜溃疡和脱发

约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、鼻、腔等，出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。

红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。

脱发有两种形式：一种为弥漫性脱发，残留的头发稀疏，失去光泽或枯黄，毛发干细，且容易折断，形成稀发或斑秃；另一种脱发集中在前额部，即我们平时所说的“流海”处，头发稀疏、枯黄、容易折断，头发呈长短参差不齐，形成“狼疮发”。

红斑狼疮引起的脱发和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事，病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎，导致对发囊的营养供应障碍，使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在，有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发，所以要引起注意，红斑狼疮的脱发比较常见。

一般在病情控制后，毛发可以再生。尤其值得注意的是，红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状，要引起医生和病人的注意。

（四）关节炎

有90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等，常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长，也有病人只有短时出现，甚至为一过性关节痛。

X片大多见不到骨质改变和关切畸形，长期服用糖皮质激素达5年以上，约5%病人可有无菌性骨坏。

（五）血液细胞减少

由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。

贫血大多为正细胞性贫血，抗红细胞抗体多为lgG型，血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少，存活时间短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。

（六）心脏损害

约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一时性心包磨擦音，临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查，可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。

（七）肺损害

SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影，为间质性改变，大多没有症状。

胸膜炎可无症状，只在下面检查中发现，即：B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液，有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。

（八）狼疮性肾炎

从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害，尿检中有蛋白质，红细胞，白细胞，少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年，可能会有广泛损害，演变为肾功能不全而成尿毒症。

（九）脑损害

SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应，各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。

脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例，有少数慢生轻症脑损害病例，经常头痛头晕，脑电图有异常改变，在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下，及时治疗后，脑损害是可逆的，脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。

颅内严重出血，脑疝可导致亡。

（十）淋巴网状系统

约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、颌下、腋下肿大为多见，质软，活动大小不一，一般无压痛。

许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。

约1/3病人有肝肿大，但SLE没有特殊的肝脏病变，少数可有GPT和GOT轻度升高，极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况，如体检验肋下能触及的，已增大1—1.5倍，极少数病人有巨脾症。

（十一）月经不调

月经紊乱在SLE早期，活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体（抗Acl）阳性者可发生胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液，提示有盆腔浆膜炎存在。

（十二）雷诺现象

两手足对称地发白、紫绀、潮红顺序相继出现的现象称雷诺现象。是肢端小动脉痉挛引起的。SLE病人约有15%—20%两手和两足有雷诺现象，出现于SLE的各个病期，有的于SLE发病前早已存在。该现象由寒冷诱发，多在冬天出现，较重的在20oC以下均能发生，天气温暖能自行缓解，待秋冬时再次出现，有些病人夏季双手也是清冷不温的。

（十三）血管炎

双手双足可出现大量瘀点，为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、溃疡、坏。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，有剧烈痛。

双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状，是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白，毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见，以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。

腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在，是由于皮肤小动脉坏性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节，片状紫斑以小腿为多见，大腿，上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。

指甲改变。许多病人有灰指甲，与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。

（十四）消化道损害

常见的消化道症状有食欲减退，许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心，脐周腹痛，大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎，肠系膜炎有关，也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。

狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。

（十五）眼部病变

约20%—25%病人有眼底变化，包括眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物，是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物，可造成视觉障碍。随着病情的缓解，这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。

治疗

（一）非甾体类抗炎药 ：这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。

（二）抗疟药 ：氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。

（三）糖皮质激素 ：是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。

用法有两种，一是小剂量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。

（四）免疫抑制剂 ：主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。

（五）其他药物 ：如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。

抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

（六）血浆交换疗法 ：通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。

中医治疗：

中医治疗红斑狼疮的方法有多种，其中有药物疗法及其它疗法。药物疗法就是平时大家常用的中药，其它疗法包括针灸、按摩、局部封闭、理疗等，这些疗法大多是针对红斑狼疮的某一症状采用的对症疗法。

口服中药治疗红斑狼疮又有中医辨证论治法，一病一方用药法，单方验方治疗法及中成药治疗等。其中辨证论治方法照顾面广，灵活性大，又有求因治疗的特点，是值得采取的治疗措施之一，但因系统性红斑狼疮损害广泛，症状复杂多变，临床上每个医生对本病的认识不尽一致，因此各医家在辨证分型及选方用药上见解不一，根据全国多数医家总结出的各种临床辨证施治类型，综合各家的见解及临床经验，中国国家中医药管理局发布了红蝴蝶斑辨证标准，辨证分为六个症型，分别为热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、邪热伤肝型、脾肾阴虚型及风湿热痹型，大致包括了系统性红斑狼疮的急性活动期，稳定期及脏器损伤的一些情况，根据各症型的临床表现，分别选用不同的治疗方剂及药物。一病一方用药法则是根据红斑狼疮病的变化规律，抓住本病的主要病机，针对病机设定治疗方剂，以一方统治，其中有的用滋阴补肾法，有的用活血化瘀法，有的用解毒清热法，有的用祛风除痹法等。在分型施治及一病一方用药中使用最多的传统成方有清热地黄汤、六味地黄汤、补中益气汤、济生肾气丸、生脉饮、归脾汤、牛黄清心丸、四物汤、右归丸、左归丸等。应用更多的则是每个医生根据自己的经验创制的自拟方剂，在这些方剂中常用的药物有何首乌、生地、元参、山萸肉、枸杞子、黄精、麦冬、百部、女贞子、旱莲草、太子参、人参、黄芪、茯苓、山药、白术、党参、黄连、黄芩、银花、连翘、石膏、知母、羚羊角、水牛角、当归、紫草、赤芍、丹参、栀子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川断、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、泽泻、猪苓等。常用的单方则有雷公藤及其制剂。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖浆、三藤饮等；昆明山海棠用于系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮，在20世纪70~80年代曾有药厂生产其片剂，每片含生药50mg；青蒿及其制剂，对盘状红斑狼疮有一定疗效，其中制剂有青蒿丸、青蒿浸膏片等均为口服，而青蒿素则为注射剂，90年代应用已减少；另外有一些制剂如复方金荞片、三蛇糖浆、五倍子和蜜陀僧散，红花制剂、丹参制剂、大黄制剂等也在临床应用。

除口服中药汤剂及应用成药外，尚有针灸疗法，耳针疗法、穴位封闭法、挑治法及食疗、体疗等不同治疗方法。这些治疗方法都可以做为系统性红斑狼疮治疗过程中的辅助疗法。

综上所述，中医中药治疗红斑狼疮的方法有多种，在临床应用中要根据患者出现的不同症状，分别选用一种或数种治疗方法。

祝你家老人早日康复!