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小儿癫痫
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小儿癫痫俗称“羊儿风”,是小儿时期常见的神经系统慢性疾病,患病率为3‰~6‰。癫痫是由多种病因导致的脑细胞群异常的同步放电,引起突然的发作性的一过性的脑功能障碍。临床表现多样,可有意识改变或丧失、肢体抽动、感觉异常、特殊行为等。以往人们对癫痫病的了解与研究较少,很多患者得不到的科学的治疗,癫痫发作控制不满意。上世纪80年代以后,很多新药不断问世,癫痫的治疗水平有了很大的提高,癫痫已不再是“不治之症”。
目录
1病因
2临床表现
3检查
4鉴别诊断
5治疗
1病因
虽然小儿癫痫的病因十分复杂,但随着医学科技的快速发展,大部分病因已被人们明确认识,总体讲从病因学上可将癫痫分作两大类:
1.没有明确病因的癫痫
这一类癫痫占癫痫患者总数20%,大多与遗传有关,因此也称作隐源性癫痫或遗传性癫痫。
2.可查出明确病因的癫痫
(1)先天脑发育畸形 如无脑回畸形,巨脑回畸形,多小脑回畸形,灰质异位症,脑穿通畸形,先天性脑积水,肼胝体发育不全,蛛网膜囊肿,头小畸形,巨脑症等。
(2)神经皮肤综合症 最常见的有结节性硬化,神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等。
(3)遗传代谢病 如苯丙酮尿症、高氨血症、脑脂质沉积症、维生素B6依赖症等。
(4)围产期脑损伤 主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧、缺血性脑病,其中以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见。
(5)颅内感染 如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎、传染后脑炎等。
(6)营养代谢障碍及内分泌疾病 常见有的低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6缺乏,甲状腺功能低下。
(7)脑血管病 如脑血管畸形、颅内出血、脑血管炎、脑梗塞等。
(8)外伤 由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫,但发病率与损伤程度及部位有关。
(9)高热惊厥后脑损伤也导致癫痫 不论哪种原因引起的癫痫,积极治疗原发病,迅速控制发作,接受正规、合理、无毒副作用的治疗是疾病顺利康复的保证。
3.引起癫痫的脑病疾病
(1)先天性或发育性疾病 脑发育畸形(小头畸形、脑穿通畸形、小脑回畸形)、脑积水、神经皮肤综合征(结节性硬化、脑三叉神经血管瘤)脑性瘫痪等。
(2)颅脑损伤 产伤(颅内出血硬脑膜撕裂伤、脑挫裂伤)、急性颅脑损伤(闭合性、开放性)、硬膜下或硬膜外血肿或积液,外伤后瘢痕形成等。
(3)感染 细菌性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑膜炎或脑炎、结核性脑膜炎或结核瘤霉菌性脑膜炎、破伤风、脑寄生虫或原虫病等。
(4)脑瘤 脑胶质瘤、脑膜瘤、脑白质病等。
(5)脑血管病 脑动脉瘤、动静脉畸形、颅内出血、脑血管栓塞、动静脉及静脉窦血栓形成、慢性硬膜下血肿及高血压脑病等。
(6)脑变 脑黄斑变性、多发性硬化、亚急性硬化性全脑炎。
(7)中毒性脑病 任何原因引起脑水肿及颅内压增高。中毒。药物中毒,如酚噻嗪类、皮质类固醇抗组织胺药、柳酸制剂、停药综合征(即突然停用抗惊厥药);食物中毒、一氧化碳(CO)中毒、有机磷中毒、重金属中毒(汞、铅、砷)等。缺氧。休克、窒息、严重贫血、急性大出血、心肺疾患等。内分泌及代谢障碍。蛋白质、糖、脂肪代谢异常;水、盐代谢障碍(水中毒、碱中毒、尿崩症、高渗性脱水);低血钙、低血镁;维生素乏症(维生素B6依赖症、维生素B12、叶酸缺乏等)肝性脑病;肾功能不全;核黄疸等等。
2临床表现
1.儿童癫痫早期症状
在早期的儿童癫痫症状中患儿在喂奶及睡眠时头部多汗,多汗引起局部刺激,因而儿童喜欢摇头。摇头时,枕部受到摩擦,日久而致脱发。此外,患儿烦躁不安,睡眠时易惊醒。
2.儿童癫痫大发作
常见癫痫大发作,失神发作和精神病的形式。大发作发病率最高,发作时突然神志丧失,呼吸停止,口吐白沫,四肢抽动,可能伴有舌咬伤和尿失禁(排尿不受控制),历时1~5贫嘴,抽动停止后入睡。醒后头痛、无力,对发作无记忆这是儿童癫痫症状。
3.儿童癫痫小发作
失神小发作表现为突然发生和突然中止的短暂意识障碍,不抽动。在发作的时候,儿童患者会静止不动,脸色会略有苍白,言语活动暂停,手不能握住物品,有时会站不稳。发病一般在2至10分钟后发生。
4.儿童癫痫局限性发作
一侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木刺痛。抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧。儿童癫痫精神运动性发作。儿童癫痫病症状类似失神小发作,但持续1分钟以上。或出现多种幻觉、错觉、无意识的动作,如吸吮、咀嚼、咂嘴、脱衣、解纽扣等。
3检查
1.EEG特征
(1)强直-阵挛性发作 EEG特征表现为背景活动正常或非特异性异常,发作间期异常波在两半球可见棘波、尖波、棘慢波、多棘波等;发作期EEG强直期以10~20Hz节律性棘波发放开始,波幅渐高而频率渐慢;发作结束后可见弥漫性慢波活动,逐渐恢复背景活动。
(2)全身性粗大肌阵挛 EEG表现为高波幅多棘慢波爆发,或突然广泛低电压。
(3)散在游走性肌阵挛 EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。
(4)失张力发作 EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放;发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。
(5)婴儿痉挛 EEG表现为“高度失律”,正常节律消失,各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。
(6)婴儿良性肌阵挛癫痫 肌阵挛发作时伴有EEG异常放电,表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波。
(7)具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫 大部分病儿EEG背景活动正常,在中央区或中央颞区出现棘波或尖波,随后为一低波幅慢波,可单独出现或成簇出现。
2.脑电图
(1)良性新生儿惊厥 在发作间期常可见尖型θ波。
(2)小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制 脑电图表现为“暴发-抑制”特征性改变。
(3)早期肌阵挛脑病 脑电图也表现为“暴发-抑制”,和大田原综合征不同之处是本病暴发-抑制图形在睡眠时明显,有时见不到。
(4)婴儿良性肌阵挛癫痫 清醒时若无临床发作,脑电图常无异常放电,在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。
(5)具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫 异常放电在入睡后增加,大约30%病儿仅在入睡后出现,当疑为本症的患儿,如清醒时脑电图正常,应做睡眠脑电图以明确诊断。
3.头颅CT、MRI、MRA、DSA检查
CT及磁共振检查了解脑部结构异常,如脑畸形、发育异常等;PET及SPECT了解大脑功能改变及帮助癫痫定位;FMRI(功能性MRI)、MEG(脑磁图)、IAP(颈内动脉异戊巴比妥试验)等检查,了解脑的结构与功能的关系。
4.辅助检查
(1)详细的全身检查和神经系统检查。
(2)首先应作脑电图检查,如常规脑电图阴性,必要时作诱发试验和24小时动态脑电图。
(3)为了解脑部致癫痫病因可作CT、MRI及TCD等检查。
(4)为了进一步诊断或鉴别诊断,可根据病情查血生化(糖、钙、磷及电解质等),脑脊液,肝、肾功能,染色体及各种遗传代谢病的检测。
4鉴别诊断
1.癔症
患者有癔症性格特点,神志不丧失,瞳孔无变化,不出现咬伤、跌伤或大小便失禁,暗示治疗有效,脑电图检查无异常。
2.晕厥
常无先兆,少见咬伤和尿失禁,无明显后遗症,脑电图检查与癫痫发作有明显区别。
3.高热惊厥
以半岁至4岁的小儿多见,伴有高热,仅个别病例发作两次以上,发作后恢复较快,神经系统检查多为正常。
4.偏头痛
偏头痛发病年龄较晚,持续时间较长,脑电图检查无异常,抗癫药物治疗无效,可与头痛性癫痫相鉴别。
5.抽动障碍
表现为不自主的、反复的快速的一个部位或多个部位肌肉运动性抽动和发声。意志可控制暂时不出现。脑电图无癫痫样放电可鉴别。
5治疗
以前,癫痫治疗依靠药物,技术落后,人们对癫痫病研究、了解很少,所以,很多人得不到很好治疗,癫痫发作得不到控制。但上世纪80年代以后,科学发展很快,很多新药不断问世,水平不断提高,癫痫的治疗水平有了很大的提高。事实证明,采用高频电脑割治手术大多数患者完全可以康复。小儿患者和癫痫大发作治愈率高。这一结果远比人们估计的乐观,早期正规治疗是决定治疗效果的主要因素。
我国目前很多人错误地认为癫痫不能治愈,是“不治之症”,“会变傻、痴呆”。这是因为我国很多地方癫痫治疗的现状远远不如人意所造成的。长期以来,我国医学院校大学教学要求对“癫痫”的内容只是“了解”,相当多的医生,特别是非专科医生,对现代癫痫治疗基本知识不了解,治疗上缺乏系统性和正规性,使大部分本来可以治愈的病人,失去良好机会;癫痫反复发作,使本来能够治愈的病人,丧失了信心,认为治愈的希望渺茫,自己不科学停药用药,使癫痫病情进一步加重。
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一、全国癫痫病医院前十名——神经内科(针对先天性、感染、物质水平异常)
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世界三大儿童医院之一加拿大多伦多大学儿童医院
加拿大多伦多病童医院(SickKids)建立于1875年,世界三大儿童医院之一,加拿大最大的儿科肿瘤中心之一和安大略省独有的儿童骨髓移植中心。加拿大独家所拥有心脏重症医学科和心脏重症监护病房的儿科医院,加拿大知名的儿科医疗和外科培训基地,拥有加拿大为数极多的神经肿瘤研究专家。
多伦多大学附属儿童医院是一个致力于改善儿童健康的保健中心,以“Healthier Children,A Better World"(儿童更健康,世界将更美好)作为愿景构建保护儿童健康的奇幻乐园。目前,多伦多大学附属儿童医院拥有世界一流的医疗器材及医护人员,设有标准音响效果的**院、电脑游戏室、桌球室、婴儿游戏室,还有专为癌症病童在天台山设立的心灵花园,供给患者及家属享受美好时刻。
1、加拿大首个混合THC / CBD大麻油的儿科研究显示了对耐药性癫痫儿童的希望
多伦多儿童医院(SickKids)的研究人员确定了四氢大麻酚(THC)和大麻二酚(CBD)的药物制剂的安全剂量和耐受性,以减少癫痫发作并改善耐药性癫痫儿童的生活质量( DRE)归因于Dravet综合征。患有长期且频繁的癫痫发作的Dravet综合征是一种罕见的,灾难性的癫痫病形式,始于生命的第一年。癫痫发作通常很难治疗,儿童还有许多其他合并症,例如发育迟缓和严重的学习障碍。
2、癫痫教室
什么是癫痫教室?
· 癫痫教室可满足患有顽固性癫痫的儿童(即尽管进行了最大程度的药物治疗仍持续进行癫痫发作的活动)以及最近因顽固性癫痫而接受
· 脑部手术的孩子的个性化学习和社交情感需求。
· 该教室是病童医院医院脑与心理健康中心的倡议。
· 这是安大略省教育部的第23区教室。
· 加拿大多伦多儿童医院与当地学校董事会合作;即由多伦多地区小学局(TDSB)提供编程。
· 参加教室的儿童将成为SickKids的学生,而OSR则在TDSB中举行。
· 我们有一个多学科的团队,包括特殊教育老师、教育助理、发展儿科医生、神经心理学家和社会工作者,以更好地了解癫痫和每个学生的学习情况和社会情感需求之间的相互作用。
· 教室接受2至8年级的学生,但是在任何给定的一年中,都将接受连续4个年级的学生。
3、创建癫痫病实践社区
加拿大多伦多儿童医院新计划致力于创建实践社区,以扩大人们对如何更好地支持其社区内患有癫痫病儿童的认识。Project ECHO模型利用视频会议技术直接向偏远,农村和服务欠缺地区的一线护理提供者提供基于护理的持续专业教育。事实证明,这是改善通常由城市中心常有专家护理的疾病患者预后的有效方法。
安大略省ECHO项目:全寿命癫痫病在全省范围内汇集了其他9个全面的儿科和成人癫痫病项目,并且采用了一种全教学,全学识的信息共享方法来改善对儿童和青少年的癫痫病护理。我们打算邀请安大略省的儿科医生,家庭医生,护士从业人员,社会工作者以及许多其他接触癫痫儿童的生活。通过在社区提供者和癫痫病专家之间建立伙伴关系,我们将在实践中彼此充实并相互赋权,共同努力提高对患有癫痫病的儿童和青少年的护理。
德国汉诺威医学院(MHH)
MHH(Hannover Medical School)是德国研究最密集的医学高等教育机构之一。在各种临床研究中心中,其神经外科尤为出名。特别是在Joachim K. Krauss教授与国际团队进行合作,制定治疗运动障碍和脑积水的指南,同时为自世界各地的医生来神经外科进行专业的培训。
MHH的神经外科将重点放在全面的病人护理上,为大脑、脊柱和颅底的复杂疾病提供世界水平的诊断评估和外科治疗,同时与许多其他部门和机构保持密切的合作。目前神经外科雇用了八名高级顾问、十八名助理医生、四名访问医生、七十一名护理人员、七名技术人员、六名研究员和五名行政人员,2011年进行的外科手术数量就超过了2500例。
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